Mucopolissacaridose tipo VI (Síndrome de Maroteaux Lamy): relato de caso

Auteurs

  • Aline Silva dos Santos Odontólogos Residentes Multiprofissionais em Cardiologia do Hospital Ana Neri - UFBA
  • Fernando Presídio dos Santos Neto Odontólogos Residentes Multiprofissionais em Cardiologia do Hospital Ana Neri - UFBA
  • Delson Arcanjo Silva Preceptor do Serviço de Odontologia do Hospital Ana Neri; Mestre em Morfologia pela Unifesp
  • Delano Oliveira Souza Coordenador do Serviço de Odontologia do Hospital Ana Neri; Mestre em Processos Interativos do Órgãos e Sistema pela UFBA

DOI :

https://doi.org/10.9771/cmbio.v10i2.5250

Mots-clés :

Mucopolissacaridose VI. Síndrome de Marateaux - Lamy.

Résumé

Mucopolissacaridose VI (MPSVI), conhecida como Síndrome de Maroteaux-Lamy é uma doença hereditária, resultante da deficiência da enzima N-acetilgalactosamina-4-sulfatase, causando acúmulo do glicosaminoglicano Dermatan sulfato em todos os tecidos, resultando em alterações nos órgãos afetados.  O diagnóstico é obtido através de excreção aumentada de Dermatan sulfato na urina e demonstração  reduzida da enzima supracitada. O tratamento é realizado a fim de melhorar a qualidade de vida dos portadores, tratando as manifestações clínicas, ou através de transplante de medula óssea ou terapia de reposição enzimática. Esse estudo descreve o caso clínico de um paciente portador da MPS VI atendido no Ambulatório de Odontologia do Hospital Ana Neri, apresentando manifestações típicas faciais da doença.  

Téléchargements

Les données relatives au téléchargement ne sont pas encore disponibles.

Téléchargements

Publiée

2011-12-07

Comment citer

dos Santos, A. S., Santos Neto, F. P. dos, Silva, D. A., & Souza, D. O. (2011). Mucopolissacaridose tipo VI (Síndrome de Maroteaux Lamy): relato de caso. Revista De Ciências Médicas E Biológicas, 10(2), 194–197. https://doi.org/10.9771/cmbio.v10i2.5250

Articles les plus lus par le même auteur ou la même autrice