Mucopolissacaridose tipo VI (Síndrome de Maroteaux Lamy): relato de caso

Auteurs

  • Aline Silva dos Santos Odontólogos Residentes Multiprofissionais em Cardiologia do Hospital Ana Neri - UFBA
  • Fernando Presídio dos Santos Neto Odontólogos Residentes Multiprofissionais em Cardiologia do Hospital Ana Neri - UFBA
  • Delson Arcanjo Silva Preceptor do Serviço de Odontologia do Hospital Ana Neri; Mestre em Morfologia pela Unifesp
  • Delano Oliveira Souza Coordenador do Serviço de Odontologia do Hospital Ana Neri; Mestre em Processos Interativos do Órgãos e Sistema pela UFBA

DOI :

https://doi.org/10.9771/cmbio.v10i2.5250

Mots-clés :

Mucopolissacaridose VI. Síndrome de Marateaux - Lamy.

Résumé

Mucopolissacaridose VI (MPSVI), conhecida como Síndrome de Maroteaux-Lamy é uma doença hereditária, resultante da deficiência da enzima N-acetilgalactosamina-4-sulfatase, causando acúmulo do glicosaminoglicano Dermatan sulfato em todos os tecidos, resultando em alterações nos órgãos afetados.  O diagnóstico é obtido através de excreção aumentada de Dermatan sulfato na urina e demonstração  reduzida da enzima supracitada. O tratamento é realizado a fim de melhorar a qualidade de vida dos portadores, tratando as manifestações clínicas, ou através de transplante de medula óssea ou terapia de reposição enzimática. Esse estudo descreve o caso clínico de um paciente portador da MPS VI atendido no Ambulatório de Odontologia do Hospital Ana Neri, apresentando manifestações típicas faciais da doença.  

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Publiée

2011-12-07

Comment citer

dos Santos, A. S., Santos Neto, F. P. dos, Silva, D. A., & Souza, D. O. (2011). Mucopolissacaridose tipo VI (Síndrome de Maroteaux Lamy): relato de caso. Revista De Ciências Médicas E Biológicas, 10(2), 194–197. https://doi.org/10.9771/cmbio.v10i2.5250

Numéro

Vol. 10 No 2 (2011): Revista de Ciências Médicas e Biológicas

Rubrique

Relato de Caso

Licence

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