Síndrome de Lesch Nyhan e Odontologia: relato de caso

Abstract

Introdução: Síndrome de Lesch Nyhan é uma doença ligada ao cromossomo X, causada pela ausência ou deficiência da enzima hipoxantina fosforibosil transferase (HPRT) e que apresenta como uma das principais características a autoagressão compulsiva, como mordedura dos lábios, língua e dedos. Objetivo: Relatar, através de um de caso clinico, a atuação do cirurgião dentista e a conduta de tratamento odontológico para melhoria na qualidade de vida de pacientes que apresentam essa síndrome. Metodologia: O paciente IAS, 06 anos com diagnóstico comprovado de sindrome de Lesch Nyran, associado a presença de retardo mental. Apresentava-se com amputações traumáticas em falanges distais das mãos por auto mordidas, bem como também lesões oculares provocadas pelo próprio paciente. As automutilações estavam progredindo e a mãe referiu que não conseguia o controle do hábitos deletérios, sendo assim, foi-se discutido com os responsáveis legais a possibilidade de remoção de todos os dentes decíduos presentes e com a concordância destes o procedimento odontológico foi realizado. Conclusão: Não há métodos padronizados para a prevenção de auto mutilação, pois existem diferentes abordagens. Há autores que optam por tratamento conservador, outros por abordagem cirúrgicas, onde o cirurgião dentista pode ser chamado a intervir, por meio de exodontias múltiplas, no intuito de melhorar a qualidade de vidae limitar os danos provocados pelas mutilações por auto mordidas.