Síndrome de Lesch Nyhan e Odontologia: relato de caso

Authors

  • Débora Luzia Santos Andrade UESB
  • Camila Barreto Rangel UESB
  • Fátima Karoline Araújo Alves Dultra UFBA
  • Joaquim de Almeida Dultra UESB

DOI:

https://doi.org/10.9771/cmbio.v13i1.8697

Keywords:

Síndrome de Lesch Nyhan. Automutilação. Comportamento compulsivo. Deficiência da HPRT.

Abstract

Introdução: Síndrome de Lesch Nyhan é uma doença ligada ao cromossomo X, causada pela ausência ou deficiência da enzima hipoxantina fosforibosil transferase (HPRT) e que apresenta como uma das principais características a autoagressão compulsiva, como mordedura dos lábios, língua e dedos. Objetivo: Relatar, através de um de caso clinico, a atuação do cirurgião dentista e a conduta de tratamento odontológico para melhoria na qualidade de vida de pacientes que apresentam essa síndrome. Metodologia: O paciente IAS, 06 anos com diagnóstico comprovado de sindrome de Lesch Nyran, associado a presença de retardo mental. Apresentava-se com amputações traumáticas em falanges distais das mãos por auto mordidas, bem como também lesões oculares provocadas pelo próprio paciente. As automutilações estavam progredindo e a mãe referiu que não conseguia o controle do hábitos deletérios, sendo assim, foi-se discutido com os responsáveis legais a possibilidade de remoção de todos os dentes decíduos presentes e com a concordância destes o procedimento odontológico foi realizado. Conclusão: Não há métodos padronizados para a prevenção de auto mutilação, pois existem diferentes abordagens. Há autores que optam por tratamento conservador, outros por abordagem cirúrgicas, onde o cirurgião dentista pode ser chamado a intervir, por meio de exodontias múltiplas, no intuito de melhorar a qualidade de vidae limitar os danos provocados pelas mutilações por auto mordidas.

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Author Biographies

Débora Luzia Santos Andrade, UESB


Cirurgiã Dentista/UESB

Camila Barreto Rangel, UESB

Graduanda do V semestre de Odontologia/UESB

Fátima Karoline Araújo Alves Dultra, UFBA

Mestre em Odontologia/FOUFBA; Doutoranda em processos interativos de órgãos e sistemas/UFBA.

Joaquim de Almeida Dultra, UESB

Mestre em Odontologia/FOUFBA;  Professor  de Cirurgia/UESB.

Published

2014-06-26

How to Cite

Andrade, D. L. S., Rangel, C. B., Alves Dultra, F. K. A., & Dultra, J. de A. (2014). Síndrome de Lesch Nyhan e Odontologia: relato de caso. Journal of Medical and Biological Sciences, 13(1), 102–106. https://doi.org/10.9771/cmbio.v13i1.8697

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